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レビー小体型認知症の臨床診断/系統的な自律神経機能評価

レビー小体型認知症(DLB)では、起立性低血圧や排尿障害など自律神経症状を高率に認め、患者の日常生活に多大な影響を及ぼしている。本稿では、DLBの自律神経機能障害について、心血管系機能の評価法である体位変換試験、頸動脈洞マッサージ検査、Valsalva検査、心拍変動の報告を概観した。DLBではこれらの検査により交感神経系および副交感神経系の両者に障害が認められる。
次に最近われわれが検討している高炭酸換気応答検査について紹介した。DLBでは高炭酸換気応答が著しく障害され、血中二酸化炭素濃度が上昇しても、代償機転としての換気量の増加が生じない。したがって、肺炎や薬剤使用などによるさらなる呼吸機能の低下には十分注意が必要である。また、アルツハイマー型認知症をはじめとする他の変性疾患では高炭酸換気応答が正常反応を示すことから、本検査はDLBの診断ツールとしても有用である。


心血管系の機能評価法を用いた報告

1. 体位変換試験
体位変換検査には能動的に起立する起立試験と tilt ta-ble を用いて受動的に頭部を挙上させる Head-up tilt 試験がある。臥位から立位に体位変換すると、静脈還流と心拍出量の低下が生じ、頸動脈洞や大動脈弓の圧受容器の負荷減弱が生じる。この情報が延髄の反射中枢(孤束核)に到達する。その後、延髄の血管運動中枢、交感神経節などを経て交感神経節後繊維である血管運動神経の活動が促進し、神経末端からノルアドレナリンが放出され末梢血管が収縮する。また孤束核から迷走神経背側核を経由して副交感神経の抑制が生じ、心拍数の増加が生じる。この反射経路の障害によって起立性低血圧が生じる。DLBの患者のおよそ7割に起立性低血圧を認めた。このようにDLBでは高率に起立性低血圧が生じることは一致した見解である。DLBでは起立による心拍数の増加が障害されることを報告している。この心拍数の変化は副交感神経系の機能を反映することから、DLBに交感神経系と副交感神経系の両者の障害が存在することを示唆している。なお、彼らの検討では血管性認知症(vascu-lar dementia ; VD)の心拍数の変化は、DLBより強く障害されていた。起立性低血圧は失神や転倒の原因となり、ADLや予後に多大な影響を及ぼしている。

2. 頸動脈洞マッサージ検査
頸動脈洞過敏性(carotid sinus hypersensitivity ; CSH)も、失神や転倒の原因の1つである。本検査では、5秒間の頸動脈洞マッサージによって3秒以上のRR間隔の延長、あるいは50mmHgなど著明な収縮期血圧の低下を示す場合、CSHと診断される。頸動脈洞の圧迫により圧受容体からの負荷増強の情報が孤束核に達し、その後心臓迷走神経と血管運動神経を介して脈拍の減少と血圧低下が生じる。高齢者ではCSHの頻度が増すが、DLBでは特に高頻度に認められる。DLB例でCSHを認めた例は、頭部MRI上、大脳白質の虚血変化が強かったという。DLBでは、CSHも起立性低血圧も高頻度にみられるため、繰り返し生じる血圧の低下が大脳白質の血管障害をきたし、虚血性変化を誘発したと考えられる。

3. Valsalva検査
Valsalva検査は、胸腔内圧を上昇させ、その後に生じる一連の血圧の変化をモニターする検査で、40mmHgの圧を15秒維持するように息を吹き込む方法がしばしば用いられる。DLBにおけるValsalva検査の結果は、やはり交感神経系、副交感神経系の両者の障害を示している。またAllanらはValsalva検査による心拍数の変化(Valsalva ratio)を計測し、DLBでは対照と比較して心拍数の変化が有意に低下することを報告した。これも副交感神経系の障害を示唆する所見である。

4. 心拍変動
心拍(RR)間隔は呼吸などの影響を受け常にゆらいでおり、これを心拍変動という。心拍変動にはいくつかの指標があり、時間領域指標と周波数領域指標に大別される。時間領域指標には、SDNN、SDANN、rMSSD、pNN50(%)などの指標があり、周波数領域指標にはHF(high frequency, 0.15Hz以上)、LF(low frequency, 0.04〜0.15Hz)、LF/HFなどがある。このうち、HFは心臓迷走神経による副交感神経系の活動の、LFは交感神経系の心臓・血管神経および心臓迷走神経両者の活動の、LF/HFは交感神経系と副交感神経系のバランス、あるいは交感神経活動の指標と考えられている。心拍変動の低下は、心不全、冠動脈疾患による死亡、突然死などのリスクを高める可能性が報告されている。自験例で24時間ホルター心電図の結果から心拍変動を測定したところ、やはりDLBのHF値とLF値は、ADや対照群と比較して著明に低く、DLBでは、心臓迷走神経および交感神経節後繊維の両者に障害が示唆された。DLBを対象とした心血管系に関する一連の自律神経検査では、いずれも交感神経系、副交感神経系の両者に著明な障害が描出される。

5. 呼吸調節機能
血中酸素濃度の低下は頸動脈体の化学受容器で感知し、求心性の情報は延髄呼吸中枢に達する。その結果、換気量の増加が生じる。一方、血中二酸化炭素濃度の変化は、主に延髄の中枢化学受容野が感知すると考えられている。

レビー小体型認知症における高炭酸換気応答

DLB全例で高炭酸換気応答は異常低反応を示した。またAD患者や健常者の高炭酸換気応答を検討したところ、全例が正常反応を示した(Mizu-kamiら投稿中)。
高炭酸換気応答検査の結果は、DLBでは血液中の二酸化炭素の増加に対して、正常では生じるはずの換気量の増加が出現しないことを示唆している。したがってDLB患者に対しては、呼吸器系感染症の合併や呼吸抑制をきたす薬剤の投与など、さらなる呼吸機能の悪化に十分注意する必要がある。さらにDLBでは心血管系の自律神経機能も著明に障害されているため、身体合併症に対する予備能力がきわめて低下していると考えられる。なお、AD以外にも、文献的にはPDや多系統萎縮症も高炭酸換気応答が正常と報告されているので、高炭酸換気応答検査は、DLBをAD、PD、多系統伊縮症から鑑別する診断ツールとしても有用と考えられる。

DLBに対する自律神経機能評価を概観した。自律神経障害は、ADLや予後に直接影響するため、その評価は臨床的にきわめて重要である。DLBではこれまで報告されている心血管系の障害のみならず、呼吸調節系の障害も存在することから、身体的予備能力の低下をきたしており、合併症の併発には十分な注意が必要である。DBLにとって自律神経障害は、認知機能障害、精神行動症状、錐体外路症状と並ぶ重要な症状であり、自律神経障害に配慮した治療薬の選択やケアが大切である。
  ※Cognition and Dementia Vol.7 No.4 2008.10 より引用
    ■特集 レビー小体型認知症の臨床診断
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この記事へのコメント:

ygracia : 2012/06/06 (水) 12:27:43

はじめまして、レビー介護家族おしゃべり会の加畑です。
先月より、濃い内容の記事を読ませていただいています。
多くの方にレビーを知って頂けるので、嬉しく思いました。

呼吸抑制は、昔から知られているようで,知られていないので、
ほんとにみなさんに知って頂きたいことです。

介護中にもちょっとしたことで、呼吸が止まります。

自分で呼吸を止めてしまうこともあるし、セーターなどを
脱がせるときに頸動脈の圧迫だけで止まったり、
また強いマッサージ、強めの顔拭きなどでも止まって
しまうこともあります。

レビーの症状は多種多様で、またその症状がどこから出現するか、
または全くでないか、これまた多様なので、
私たち介護家族は、本人をしっかり観察し、医師とのタッグで
医療とケアの両方から、穏やかな生活を得る為に
日々奮闘しています。

また日内変動、自律神経症状の複雑さで、なかなか施設に
受け入れてもらえない現実もあります。

早期診断ができるようになり、若年の方も増えていますが
そこにもいっぱい問題が山積みです。

レビーの方々と家族の日々の生活のなかにも
認知症フレンドシップクラブの存在が
自然に溶け込んでいく日が来るようにと
願っています。

これからもよろしくお願い致します。




dfc-柏 : 2012/06/23 (土) 15:43:15

コメントありがとうございます。
若年認知症の家族会では、本人と出会うことはほとんどありませんが、介護家族とは話を聞くことはあります。
本当にビックリするほどの多彩な症状に驚かされます。若年のレビーの方はパーキンソン症状から始まる方が多いと言われていますので、家族会等外出が難しいのでしょうか?
医師や専門職の方々は、積極的に家族会等の集まりにボランティアとして参加してほしいと思っています。
家族会は医療やケアを学ぶべき最高の場所ですね。
これからもよろしくお願いします。

> はじめまして、レビー介護家族おしゃべり会の加畑です。
> 先月より、濃い内容の記事を読ませていただいています。
> 多くの方にレビーを知って頂けるので、嬉しく思いました。
>
> 呼吸抑制は、昔から知られているようで,知られていないので、
> ほんとにみなさんに知って頂きたいことです。
>
> 介護中にもちょっとしたことで、呼吸が止まります。
>
> 自分で呼吸を止めてしまうこともあるし、セーターなどを
> 脱がせるときに頸動脈の圧迫だけで止まったり、
> また強いマッサージ、強めの顔拭きなどでも止まって
> しまうこともあります。
>
> レビーの症状は多種多様で、またその症状がどこから出現するか、
> または全くでないか、これまた多様なので、
> 私たち介護家族は、本人をしっかり観察し、医師とのタッグで
> 医療とケアの両方から、穏やかな生活を得る為に
> 日々奮闘しています。
>
> また日内変動、自律神経症状の複雑さで、なかなか施設に
> 受け入れてもらえない現実もあります。
>
> 早期診断ができるようになり、若年の方も増えていますが
> そこにもいっぱい問題が山積みです。
>
> レビーの方々と家族の日々の生活のなかにも
> 認知症フレンドシップクラブの存在が
> 自然に溶け込んでいく日が来るようにと
> 願っています。
>
> これからもよろしくお願い致します。

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レビー小体型認知症(DLB)では、起立性低血圧や排尿障害など自律神経症状を高率に認め、患者の日常生活に多大な影響を及ぼしている。本稿では、DLBの自律神経機能障害について、心血... >>READ

2012.05.31

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