前頭側頭葉変性症あれこれー１

難病の患者に対する医療等に関する法律
（平成26年５月23日成立/平成27年１月１日施行）
●難病
１　発病の機構が明らかでなく
２　治療方法が確立していない
３　希少な疾病であって
４　長期の療養を必要とするもの
●指定難病（医療費助成の対象）は５、６の２条件が追加
５　患者数が本邦において一定の人数
　　（人口の0.1％程度：１２万人）に達しないこと
６　客観的な診断基準（又はそれに準ずるもの）が確立していること
第１次実施分として平成27年1月1日から110疾病に対して、第２次実施分として平成27年7月1日から１９６疾病に対して、指定難病の医療助成が開始されている。前頭側頭葉変性症（FTLD）は、その中の１疾病として含まれることになった。（※発症年齢65歳以下を対象）
●FTLDの臨床サブタイプのうち指定難病になったのは、
１　行動異常型前頭側頭型認知症（bvFTD）
２　意味性認知症（SD）
※FTLDの患者数
約12，000人：大部分が40歳〜64歳の発症
※診断基準: 行動異常型前頭側頭型認知症
　指定難病の診断基準（難病情報センターHP）は従来の診断基準（1998年ニアリーらが作成）を採用せず、2011年に作成されたbvFTDの国際コンセンサス診断基準（FTDC）をほぼ踏襲している。
※診断基準: 意味性認知症
　指定難病の診断基準（難病情報センターHP）は従来の診断基準（1998年ニアリーらが作成）をほぼ踏襲している。
★難病指定からみたFTLD:池田学氏/難病情報センターHPより参照・引用